Саркоидоз лёгких - заболевание, в ходе которого происходит концентрация воспалительных клеток - гранулём. Болезнь имеет преимущественно хроническое волнообразное течение, её этиология остаётся до конца не выясненной.
Саркоидоз лёгких на 2 стадии характеризуется инфильтрацией лёгочной ткани (лёгкие «пропитываются»). В ткань проникают биологические жидкости, клеточные элементы и химические вещества. Согласно МКБ-10 саркоидоз относится к классу III «Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм» D86.0 Саркоидоз лёгких.
Саркоидоз на 2 стадии уже окончательно сформированная патология органов дыхания. Чаще всего при саркоидозе на этой стадии происходит одновременное поражение обоих лёгких.
Существует 3 стадии онтогенеза саркоидной гранулёмы: гранулематозная, гиперпластическая и фиброзно-гиалинозная. Гранулёмы быстро склерозируются, страдают эластическая ткань альвеол и капилляры.
При склеротизации межальвеолярные перегородки становятся шире, стенки альвеол и бронхов могут переносить искривление, нарушается нормальный газообмен. Одновременно с лёгкими при саркоидозе на 2 стадии поражаются и другие группы внутригрудных лимфатических узлов, которые становятся больше в размере (за счёт скопления гранулём). Поражение лимфоузлов при заболевании может быть билатерально.
Саркоидоз очень разнообразен в плане клинических проявлений. Первая стадия саркоидоза легких в некоторых случаях проходит бессимптомно. На 2 стадии саркоидоза легких у заболевшего появляется сухой кашель (либо со скудной мокротой), одышка, общий дискомфорт в грудной клетке или болевые ощущения в груди и спине.
Больной саркоидозом легких худеет, ощущает усталость и разбитость, поднимается температура, могут присутствовать боли в суставах (артралгия), появляется узловатая эритема, двухсторонне увеличиваются внутригрудные лимфатические узлы.
При саркоидозе легких к основным могут присоединяться симптомы внелегочного характера: поражение костей, кожи, глаз (увеит), желёз (около ушей). В редких случаях при саркоидозе наблюдается покраснение кожи лица.
При прослушивании грудной клетки при саркоидозе легких можно услышать хрипы и крепитацию (звук при «разлипании» альвеол).
При саркоидозе 2 степени могут появляться нейроэндокринные расстройства.
Саркоидоз входит в группу гранулематозных болезней. В ней около 70 нозологических форм, проявляющихся разной клинической картиной и различными вариантами течения. Эти заболевания, в силу общности их патоморфологических изменений, имеют схожую клинико-рентгенологическую картину и лабораторные изменения.
Поэтому установить диагноз непросто. Саркоидоз лёгких путают с диссеминированным туберкулёзом, пневмонией, системной красной волчанкой, аллергическим альвеолитом и карциноматозом и микобактериозом. Как проходит диагностика саркоидоза легких?
Справка! Рентгенологическая картина характеризуется большим разнообразием. В активной фазе присутствует симметричная диссеминация в лёгких. Она может иметь односторонний характер, а очаги — разного размера. Могут быть видны уплотнения с инфильтративным или смешанным индуративно-инфильтративным характером.
Важно! Отсутствие конкретной клинической картины и похожесть клинико-рентгенологических проявлений являют собой проблему при постановке диагноза саркоидоз легких. Даже классическое морфологическое исследование имеет удельный вес ошибок в размере 10%.
Лечение саркоидоза легких подбирается врачом индивидуально, в соответствии с тем, насколько тяжело протекает заболевание. Обычно лечение саркоидоза легких имеет затяжной характер. В комплекс лечения саркоидоза легких входят стероиды (Преднизолон, Урбазон, Триамцинолон, Метипред, Дексазон), иммунодепрессанты (Резохин, Делагил и Азатиоприн), антиоксиданты (Ацетат, Токоферол и Ретинол), противовоспалительные средства (Индометацин) и витамины. Дополнительно для лечения саркоидоза легких врач может назначить фунгицидные и антиандрогенные препараты.
Фото 1. Препарат Преднизолон Никомед в виде таблеток, 30 штук в упаковке, 5 мг, производитель - «Nycomed».
При индивидуальной непереносимости Преднизолона его можно заменить на Циклоспорин А. Системные стероиды при лечении саркоидоза легких могут быть заменены на ингаляционные. В редких случаях для лечения саркоидоза легких могут потребоваться противотуберкулёзные препараты. Схема лечения саркоидоза может включать в себя чередование стероидов с препаратами нестероидного характера (Индометацин, Вольтарен).
При эндобронхиальном поражении больному саркоидозом легких прописывают глюкокортикоиды ингаляционного характера, для снижения интенсивности кашля. При поражении кожи и глаз используются местные глюкокортикоиды. Больному саркоидозом необходимо соблюдать специальную диету.
Согласно статистике, 80% пациентов с саркоидозом 2 степени вылечиваются на протяжении пяти лет. Почти 100% положительный прогноз у больных саркоидозом, чей недуг не распространился дальше грудной клетки, а болезнь началась с эмфиземы узловатого типа. К сожалению, остаётся вероятность рецидива саркоидоза, поэтому после излечения необходимо ежегодное обследование.
В некоторых случаях может потребоваться пройти вторичный курс глюкокортикоидов для лечения саркоидоза легких.
Согласно медицинской статистике, при неожиданном излечении в 90% случаев случаются рецидивы (особенно, в первые 2 года). В 10% случаев болезнь возвращается через 2—3 года.
При повторном заболевании болезнь приобретает хроническое течение (у 30% больных). Летальный исход зафиксирован только в 5% случаев.
Причиной летального исхода при саркоидозе легких выступает фиброз лёгких с дыхательной недостаточностью, по итогам которого возникает кровотечение в органах дыхания. Понятно, что прогноз напрямую зависит от фазы процесса и формы, от своевременного выявления болезни, индивидуального выбора и применения медицинской терапии и регулярного контроля медиками.
Полный перечень болезней, которые дают основания для назначения инвалидности, можно найти в соответствующих нормативных актах РФ. По состоянию на 2018 год в России установлен новый перечень диагнозов, куда входит саркоидоз лёгких (заболевания органов дыхания, патологии развития). Для установления и оформления инвалидности больной предоставляет стандартный пакет медицинских документов и направление на экспертизу от лечащего врача.
Документы предоставляются в Региональное бюро МСЭ по месту жительства. В течение месяца комиссия их рассматривает. При несогласии с решением комиссии, обращаются в Главное бюро МСЭ, для повторного рассмотрения документов.
Как показывает статистика, 20% больных хроническими формами саркоидоза органов дыхания дают инвалидность.
Ознакомьтесь с видео, в котором рассказывается о саркоидозе легких, его этиологии и отличиях от других болезней.
Зачастую у заболевания доброкачественный характер. Помните, что патологию легче вылечить, если обнаружить на ранних стадиях, поэтому не пренебрегайте превентивным обследованием. При подозрениях на возникновение болезни обращайтесь за консультацией к специалистам и берегите здоровье.