Саркоидоз — полиорганное заболевание аутоиммунного характера.
Медики объясняют эту патологию своеобразным ответом иммунной системы на неведомый до сих пор раздражитель, которого макрофаги, защитные клетки, ошибочно воспринимают в качестве чужеродного агента.
Течение болезни хроническое и с частыми рецидивами. При саркоидозе лёгких и ВГЛУ гранулёмы (массовые аномальные скопления макрофагов и лейкоцитов) образуются в лёгочных тканях и лимфоузлах.
На ранней стадии диагностировать это заболевание чрезвычайно сложно.
Характерная особенность саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов в относительно благополучном состоянии пациента при крайне неблагоприятной картине в лёгких.
Полная внешняя бессимптомность в начале болезни существенно усложняет лечение саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов в дальнейшем. Свыше 30% пациентов обнаруживают саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов совершенно случайно после плановой флюорографии.
В клинической симптоматике саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов отмечены всего два состояния с максимально ярко выраженными признаками патологии. Это синдром Лефгрена и синдром Хеерфордта. У больных саркоидозом в этих случаях наблюдаются: двусторонняя лимфоденопатия, увеит, лихорадка, паротит и узловатая эритема.
Это начальная форма поражения генерализованного характера. Клинические признаки, кроме увеличенных лимфоузлов средостения, или отсутствуют, или совершенно неспецифические.
На рентгеновском снимке отчётливо видны симметрично увеличенные бронхопульмональные, паратрахеальные, трахеобронхиальные и бифуркационные лимфоузлы средостения.
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов — системная патология и большинство его признаков совершенно неспецифичны. Заболевание систематически путают с туберкулёзом и даже раком лёгких. Когда очаги поражения затрагивают лёгочную ткань, это говорит о том, что саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов перешёл во вторую стадию.
Признаки, которые сигнализируют о разрушениях гранулёмами лёгочной ткани:
Важно! При непроходящем кашле без симптомов простуды более 1 месяца необходимо обратиться за консультацией к пульмонологу для дальнейшего обязательного обследования.
Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов — очень длительное заболевание. Каждая стадия саркоидоза продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет и отличается масштабами гранулёмных поражений не только в дыхательной системе, но и по всему организму.
У пациента на начальной стадии отчётливо прослушиваются хрипы в лёгких. На рентгеновском снимке на начальной стадии видны незначительно увеличенные внутригрудные лимфоузлы, в особенности бронхопульмональные.
Достаточно часто рентген ещё не обнаруживает патологии на начальной стадии заболевания, несмотря на то, что она существует.
Дыхательная функция на начальной стадии не нарушена, лёгочные ткани не затронуты. Непривычная одышка у пациента на начальной стадии наблюдается только при активной нагрузке.
У пациента на медиастинально-легочной стадии саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов появляется систематический кашель, частая одышка, боль в грудной клетке и мышцах. Внутригрудные лимфоузлы на этой стадии продолжают увеличиваться и поражаются гранулёмами.
Заражение на медиастинально-легочной стадии распространяется на ткани лёгких, из-за чего прогрессивно развивается локализованная инфильтрация.
Кашель сопровождается обильной вязкой мокротой, прослушиваются разноплановые хрипы, в лёгочной паренхиме скапливается жидкость. Поражение дыхательной системы при фиброзе легочной ткани приобретает тотальный характер. Стремительно развиваются эмфизема и пневмосклероз.
При обращении за медицинской помощью больных с саркоидозом лёгких правильный диагноз сразу получают не более 35% пациентов.
В остальных случаях по ошибке диагностируют рак лёгких, пневмонию, профессиональное запыление лёгких, лимфогранулематоз, опухоль средостения, диссеминированный туберкулёз или туберкулёз ВГЛУ.
Поэтому до выявления и подтверждения истинного диагноза зачастую проходит немало времени. Все трудности, связанные с диагностикой саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, касаются его дифференциации от множества других патологий.
Необходимые методы обследования для диагностики заболевания:
Некоторые пульмонологи рекомендуют по мере возможности в течение 3—6 месяцев после подтверждения диагноза не спешить с назначением лечения.
Это особенно актуально при остром течении болезни на самой начальной стадии саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов с симптомами паралича Белла (одностороннее поражение лицевого нерва) и симптомами описанных выше синдромов Лефгрена и Хеерфордта.
Для саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов в этот период характерны спонтанные ремиссии.
Агрессивная терапия категорически запрещена. Под постоянным контролем допускается облегчение симптомов приёмом противовоспалительных препаратов в качестве жаропонижающих и обезболивающих средств.
Если ситуация не терпит выжидательной тактики и требует немедленного лечения, сначала назначаются:
Если эти препараты не справились, и масштабы поражения тканей стремительно прогрессируют вплоть до угрозы летального исхода от мерцательной аритмии, назначается Преднизолон. Препарат необходим при симптомах тяжёлой дыхательной недостаточности, поражениях ЦНС и при угрозе слепоты.
Важно! Перед началом приёма Преднизолона необходимо проверить уровень глюкозы в крови. Препарат категорически противопоказан при сахарном диабете, ожирении и гипертонии.
Препарат назначается курсом сразу на 12 месяцев. Приём начинается с высокой дозы, которая постепенно понижается до минимальной. Прерывание лечения до окончания 12 месяцев или приём короткими курсами по 2—3 месяца не приносит результата и всегда вызывает повторные рецидивы.
Фото 1. Препарат Преднизолон-Дарница, 40 таблеток в упаковке, 5 мг, производитель - ЧАО «Фармацевтическая фирма «Дарница», Украина.
В период лечения необходимо:
Справка! Ярко выраженные побочные действия от лечения Преднизолоном проявляются в быстром наборе веса, отёчности и определённой степени несвойственной агрессии.
Если с патологией не справился и Преднизолон или произошёл рецидив, назначается Метотрексат. Препарат строго рецептурный, дозировки индивидуальные, а приём не чаще 1 раза в неделю.
Через 24 часа после приёма Метотрексата рекомендуется принять фолиевую кислоту, чтобы уменьшить масштабы нежелательных реакций во время лечения.
В период лечения саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов не допускается употребление алкоголя, и возникает необходимость обеспечить свой рацион белковой пищей. Из побочных реакций лечения — слабость, тошнота и потеря аппетита, которые проходят через 2 суток после каждого приёма.
С периодичностью 1 раз в месяц во время лечения нужно сдавать анализ крови на контроль лейкоцитов, лимфоцитов, АСТ, АЛТ, функциональных проб печени и клубочковой фильтрации почек.
Из-за обширных поражённых тканей внутренних органов некоторые разрушения приобретают необратимый характер. Если саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов был перенесён в тяжёлых формах, чаще всего неизбежны такие вторичные заболевания:
Ознакомьтесь с видео, в котором рассказывается, как диагностируется саркоидоз и каковы различные формы его проявления.
Не считая перечисленных патологий, которые приводит за собой саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, в целом прогнозы для жизни благоприятные. В немалой степени этому способствуют самопроизвольные ремиссии. Смертность официально регистрируется в 1—2% случаев заболеваний.
Заболевание опасно своей полисистемностью. При саркоидозе лёгких, помимо всех остальных разрушений внутренних органов, к примеру, можно ослепнуть. Это серьёзный довод в необходимости регулярных посещений пульмонолога или терапевта для контроля состояния своих лёгких, что особенно актуально для курящих.