Так ли опасен саркоидоз легких: кратко обо всех аспектах этой болезни

Саркоидоз легких: что это такое

Саркоидоз легких не имеет специфических симптомов.

Это связано с тем, что нет ни характерного возбудителя, который смог бы повлиять на течение заболевания определённым образом, ни характерных аутоантигенов, придающих определённый облик болезни. Поэтому симптомы саркоидоза легких не специфичны:

• кашель, чаще сухой;
• укорочение дыхания;
• чувство дискомфорта, заложенности и боли в груди.

Классификация и код по МКБ-10

Все болезни, встречающиеся у людей, систематизированы по международной классификации 10 пересмотра (МКБ-10). Саркоидозу присвоен номер D86. Под этим кодом собраны все встречающиеся типы саркоидозов. Непосредственно «Саркоидоз лёгких» и «Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов» имеют код D86.0 и D86.2 соответственно.

Помимо международной классификации заболеваний существует непосредственная классификации саркоидоза лёгких. Первая предложена Вурмом и основана только на показателях прямой обзорной рентгенограммы органов грудной клетки.

В соответствии с ней выделяют 5 стадий: от 0, когда на рентгенограмме нет видимых изменений структуры лёгких до 4, при которой обнаруживается фиброз и другие патологические элементы в лёгких.

Вторая классификация саркоидоза легких, распространённая в России, была предложена А. Г. Хоменко и А. В. Александровой. Она включает в себя клинико-морфологические характеристики процесса, а не стадийность заболевания.

Исходом болезни легких рассматривают пневмосклероз, эмфизему лёгких, фиброзные изменения корней.

Этиология легочного саркоидоза

До сих пор не установлена достоверная природа саркоидоза легких. Однако принято выделять факторы возможного развития заболевания.

Существуют определённые триггеры характерного иммунного ответа, у генетически предрасположенных людей. Выделяют внешние и генетические факторы.

Внешние факторы саркоидоза легких:

1. Выделяют роль инфекции в развитии саркоидоза. Связано это с тем, что постоянная антигенная стимуляция приводит к нарушению нормального механизма выработки биологически активных веществ.

   К таким инфекциям относят: туберкулёз, хламидии, боррелии, хеликобактер пилори. А также потенциально провоцирующими факторами могут стать вирусы герпеса, Эпшетейна-Барр, аденовирусы.

2. В ряде случаев спровоцировать саркоидоз могут α-интерфероны, применяемые в лечении вирусного гепатита C.
3. Передача саркоидоза от донора к реципиенту возможна при пересадке различных органов.

Генетические факторы

Представлены различными генетическими дефектами, определяющими вероятность возникновения саркоидоза легких и тяжесть течения. К сожалению, в рутинной диагностике не предусмотрено исследование, точно определяющее наличие генетической патологии.

Косвенно оценить присутствие именно генетических факторов можно по семейному анамнезу.

Среди близких родственников больного саркоидозом легких риск заболевания заметно выше, чем в популяции в целом.

Необходимо помнить, что патология такого рода является лишь фактором развития заболевания, но ни в коем случае сама его не провоцирует.

Патогенез болезни органов дыхания

Саркоидоз легких относится к группе заболеваний с гранулёматозным воспалением. Это вариант хронического воспаления, при котором в воспалительном клеточном инфильтрате преобладают производные моноцитов крови: макрофаги, эпителиоидные и гигантские многоядерные клетки, формирующие ограниченные компактные скопления. В ответ на скопление такого рода клеток T-хэлперы запускают механизм выработки специальных веществ — цитокинов.

На основе этих механизмов начинает формироваться гранулёма, которая отграничивает воспаление. Однако таких очагов воспаления в различных участках лёгких может быть достаточно много.

Это и приводит к хронически развивающемуся воспалению и потере лёгочной тканью её природной эластичности. А также нарушается разрушение повреждённых клеток. Этот факт провоцирует развитие гранулём.

Величина гранулёмы, её склонность к слиянию, чёткость очертаний, фиброзирование выражены в разной степени. Изменение структуры гранулёмы с течением времени позволяет выделить три фазы развития процесса: пролиферативную, гранулематозную, фиброзно-гиалинозную. Сами гранулёмы одинаковы по своей структуре.

Эпидемиология: заразно заболевание или нет

Случаи впервые выявленного саркоидоза легких регистрируются в возрасте от 20 до 40 лет, чаще болеют женщины. Данные по заболеваемости варьируются в разных странах. Однако активного скрининга заболеваемостью саркоидозом не проводится. Это связано не со сложностью диагностики, а с тем, что болезнь не является заразной. Отсутствие контагиозности и низкая частота развития неблагоприятных исходов делает это заболевание неопасным для человека.

Как происходит клиническая диагностика у взрослых

Диагностика саркоидоза органов дыхания, до сих пор остаётся достаточно трудной задачей, несмотря на широкое применение современных методов инструментального исследования.

К наиболее точным и информативным способам диагностики заболевания относится компьютерная томография (КТ), бронхоскопия лёгких, спирография, биопсия и гистологическое исследование биоптатов лимфоузлов и лёгочной ткани.

К наиболее старым, но тем не менее не потерявшим своей значимости методам исследования заболевания относят ренгенографию. Помощь в диагностике любого заболевания — лабораторные показатели (общий анализ крови, биохимический анализ крови, анализ мочи и др.).

Первым этапом диагностического поиска служит сбор анамнеза и жалоб. Наиболее яркие проявления встречаются у пациентов с острым началом саркоидоза (синдром Лёфгрена). Для таких больных саркоидозом легких характерно развитие лихорадки, узловатой эритемы, острого артрита с преимущественным поражением голеностопных статусов и двусторонней лимфоаденопатией корней лёгких. К другим наиболее частым, но не специфическим жалобам относятся:

• слабость;
• боль и дискомфорт в грудной клетке с нечёткой локализацией, могут располагаться в области спины, между лопаток, в груди;

  

• одышка различного характера, связанная со снижением эластичности лёгочной ткани и способности к основной функции — обмен кислородом и углекислым газом между окружающей средой и кровью;
• кашель, чаще сухой;
• лихорадка;
• боли в суставах;
• дискомфорт в области сердца, неприятные ощущения, сердцебиение;
• иногда встречаются неврологические жалобы. Наиболее благоприятным является паралич Белла. Проявляется односторонним параличом лицевого нерва. Положительным считается быстрая и спонтанная его регрессия.

В последующем осуществляют разного рода инструментальную диагностику саркоидоза легких от традиционного рентгенологического исследования, КТ, ПЭТ, до инвазивных: бронхоскопии и хирургических методов биопсии.

Рекомендации по лечению: фото

Чаще терапия саркоидоза лёгких проводится амбулаторно или в дневных стационарах. Стационарная помощь показана только в случаях с тяжёлым течением заболевания легких и необходимостью проведения инвазивных исследований и непосредственного лечения.

Фото 1. Препарат Пентоксифиллин-Дарница, 20 таблеток в упаковке, 200 мг, производитель - «Дарница», Украина.

Цель — предупреждение или контроль над повреждённой тканью лёгких, облегчение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Лечения, основанного на борьбе с этиологической причиной нет, так как нет непосредственной причины развития заболевания. При выборе терапии саркоидоза легких опираются на тяжесть симптомов и вероятными последствиями от этого лечения.

Основные препараты для лечении заболевания легких:

• преднизолон и его аналоги;

  

  Фото 2. Препарат Преднизолон в таблетках, 100 штук в упаковке по 5 мг, производитель - ОАО «Уралбиофарм», Россия.

• гидроксихлорхин;
• хлорохин;
• метотриксат;

  

  Фото 3. Препарат Метотрексат-Эбеве, раствор для инъекций 10 мг/мл, 7,5 мг в упаковке, производитель - «Ebewe Pharma», Австрия.

• азатиоприн.

В качестве вспомогательной терапии саркоидоза легких могут назначаться пентоксифиллин, нестероидные противовоспалительные средства, витамин E. Медикаментозное лечение показано лицам, с тяжёлым течением заболевания и фиброзными изменениями в лёгких.

Порой при установленном диагнозе без угрожающего для жизни состояния, снижение функций органов дыхания и прогрессирования заболевания избирается активного наблюдения.

Можно ли отдыхать на море

Часто для больных в стадии стойкой ремиссии показано санаторно-курортное лечение. Однако в этом случае необходимо помнить, что больным саркоидозом легких нельзя подвергаться избыточному воздействию солнца или же переохлаждаться. Поэтому при выборе места отдыха необходимо отдавать предпочтение базам отдыха, где нет вероятности длительного пребывания на солнце. Из-за той же причины больным саркоидозом легких следует воздержаться от поездки на море и загара под прямыми солнечными лучами.

Полезное видео

Ознакомьтесь с видео, в котором рассказывается о саркоидозе легких.

Саркоидоз не так страшен

Саркоидоз лёгких — заболевание, протекающее достаточно благоприятно. Часто текущее бессимптомно и в ряде случаев самостоятельно регрессирующее. Тем не менее нельзя забывать о периодическом посещении врача и контроля течения болезни. Бережное отношение к здоровью поможет предотвратить развитие серьёзных осложнений саркоидоза легких и повысить качество жизни.