Может начаться откуда угодно: внелегочная, генерализованная и медиастинально-легочная формы саркоидоза

Фото 1

Саркоидоз, или болезнь Бека — системное отклонение с хроническим течением, характеризующееся образованием специфических гранулём в различных органах и тканях. Относится к недугам неизвестной природы.

Обусловлено образованием неказеифицирующихся гранулём, полисистемным поражением с определённой частотой вовлечения различных органов и действием Т-лимфоцитов в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением биологически активных веществ, включая фактор некроза опухоли.

Формы саркоидоза по локализации заболевания

Фото 2

Выделяют:

  • медиастинально-лёгочный тип;
  • внелегочный (внегрудной);
  • генерализованный.

Болезнь поражает абсолютно любой орган (кроме надпочечников).

Медиастинально-лёгочная

Чаще других органов поражаются лёгкие и внутригрудные лимфатические узлы (до 90% наблюдений).

Внимание! Начало медиастинального саркоидоза лёгких бессимптомное. Часто обнаруживают случайно при рентгенографии грудной клетки.

При прогрессировании заболевания появляются сухой кашель, боли в области груди, затем — одышка. Вначале при огромных физических нагрузках, потом даже в покое.

Выделяется 3 стадии:

Фото 3

  1. Начальная, или внутригрудная лимфожелезистая. Это двустороннее поражение симметричных бронхопульмональных лимфоузлов, реже страдают трахеобронхиальные и паратрахеальные лимфоузлы.
  2. Легочно-медиастинальная. Характеризуется ретикулярным или очаговым поражением внутригрудных лимфоузлов и лёгочной ткани.
  3. Лёгочная форма. Выраженные изменения в лёгочной ткани сочетаются с отсутствием увеличения внутригрудных лимфатических узлов. В лёгких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклерова и эмфиземы. При прогрессировании эти явления нарастают.

Поражения сопровождаются снижением диффузионной способности лёгких, часто в сочетании с недостаточностью капиллярного кровотока.

Важно! Вентиляционные показатели лёгких остаются в норме.

В поздних стадиях с помощью перкусии выявляют высокое стояние нижних границ лёгких, ограничение дыхательной экскурсии. При аускультации над нижними и средними отделами лёгких выслушивают однородные по звучности влажные хрипы с трескучим тембром.

Внелегочная, она же внегрудная

Возникает до поражения лёгких или развивается в период уже существующего процесса в лёгких. Клинические проявления зависят от того, какие органы поражаются.

У 40% больных увеличиваются лимфоузлы, находящиеся на периферии (шейные, надключичные, подмышечные, паховые), которые достигают больших размеров и затем быстро уменьшаются под влиянием терапии.

Фото 4

Фото 1. Изображение здоровых и воспаленных лимфоузлов: выглядит как шишка на шее пациента.

Чаще возникает поражение лимфоузлов, находящихся на шее. Они достигают значительных размеров, но при этом пальпация безболезненна так, как узлы связаны с окружающими тканями.

Очень редко поражаются кожа, глаза (саркоидозный иридоциклит с вовлечением глубоких оболочек зрительного органа, изредка зрительным невритом), кости (диффузный остеопороз, кистозные изменения — чаще в дистальных фалангах пальцев кистей и стоп), почки, печень, околоушные слюнные железы, миокард, органы нейроэндокринной системы.

Последствия такой формы саркоидоза достаточно опасны: поражение околощитовидных желёз нарушает обмен кальция, может протекать как гиперпаратиреоз и привести к смертельному исходу.

Фото 5

Саркоидозный миокардит проявляется нарушениями ритма и проводимости, быстро возникающей сердечной недостаточностью с вероятностью внезапной смерти.

Гранулематоз почек с исходом в нефросклероз приводит к хроническому нефриту, склонности к инфекции паренхимы, острой и хронической почечной недостаточности. Поражение глаз влечёт полную потерю зрения, обычно из-за позднего диагностирования.

Генерализованная

Характерны неспецифические жалобы на общую слабость, низкую работоспособность, плохой аппетит. Отмечается снижение массы тела, дискомфорт в суставах, вплоть до болей. Выявляются признаки поражения органов и тканей: увеличение в размерах печени, периферических лимфатических узлов; при флюорографии наблюдаются изменения структуры органов грудной полости.

Важно! Возможна субфебрильная температура тела.

Полезное видео

Посмотрите видео, в котором рассказывается про атипичные, но все более распространенные формы болезни.

Главная опасность болезни Бека

В настоящее время саркоидоз имеет очень большую распространённость. Часто, особенно на начальных стадиях, он протекает бессимптомно. Трудность саркоидоза обусловлена разнообразием его форм и видов. Это великий имитатор, его проявления варьируются от субфебрильной криптогенной лихорадки до длительной лимфаденопатии, от безболезненных дерматитов до тотального церебрального и кардиоваскулярного саркоидоза. Разнообразие поражённых органов и бедная клиническая картина приводят к поздней диагностике.

Оцени статью:
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1
Будь первым!
Поделись с друзьями!
Читайте также
Добавить комментарий
VK OD FB G+ Tw
Болезни легких