Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна) — хроническая мультисистемная болезнь, которая сопровождается поражением различных органов и тканей, что вызывается скоплением в больном органе большого количества гранулём.
В частности, это заболевание настигает дыхательную систему, но также может задеть и другие места в организме. Чаще всего саркоидозом болеют в пожилом возрасте, и в основном этим страдают женщины.
Заболевание по международной классификации относят к третьей группе: болезнь крови и кроветворных органов с вовлечением иммунного механизма.
Положение в группе объясняет то, что в этом заболевании задействовано поражение иммунитета.
Разновидности саркоидоза:
Если при этой болезни диагностируются и другие различные заболевания, то классификация должна выглядеть следующим образом:
Справка! Последняя цифра в коде болезни показывает место, которое было поражено в организме.
Первый раз о саркоидозе упомянуто в Лондоне 1877 года хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном. Он сам страдал этой болезнью: его тело покрывали безболезненные пурпурные диски, а также у него была подагра и сердечная недостаточность — что явилось причиной его смерти. У врача наблюдалась пациентка, по чьим симптомам он и описал данную болезнь: «множество пятен, которые встречаются группами» — так называемый саркоидоз, сопровождающий поражение кожи.
Далее, в 1889 году Эрнест Бенье описал проявление этого заболевания у своего пациента: фиолетового цвета опухание носа, а также серо-синее опухание ушей и пальцев.
Фото 1. Так выглядят поражения кожи при саркоидозе: красные пятна, встречающиеся группами на разных частях тела организма.
В этом же году норвежский врач-дерматолог Бек на основании различных исследований болезни назвал её «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». А также он обратил внимание на вовлечение этого заболевания на другие органы: лёгкие, слизистая оболочка, кожа.
Шумахер в 1909 и Беринг (1910) заметили ирит, что сопровождает саркоидоз кожи, в те же годы Хеерфордт приписал к этому увеит, лихорадку, паралич нервов.
Лефгрен понял, что в сочетании узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии лёгких получается острая форма саркоидоза.
В 1944 году Рейснер установил, что у большей части больных саркоидозом отсутствует туберкулиновая реакция.
Квейм сделал вывод, что введение внутрь убитой суспензии саркодовых лимфатических узлов образует маленькие узелки. Этот тест был обновлён Зильцбахом.
Саркоидоз может встретиться в любой точке мира у совершенно разных людей. Его распространение зависит от географического расположения и расы.
В Японии уровень заражения саркоидозом очень низкий, в скандинавских странах — средний, а в Австралии довольно высок.
Что касается расы, то среди коренных австралийцев заболеваемость саркоидозом очень низкая, а среди афроамериканцев — высокая, но в то же время жители США имеют низкий уровень заболеваемости.
Известны следующие формы.
Это самое раннее проявление болезни, вызывающее изменения лёгких за счёт альвеолярных макрофагов и Т-хелперов, которые выделяют цитокины.
Некоторый процент больных с этим заболеванием дыхательной системы содержат олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, которые сопровождают иммунную реакцию, что управляется антигеном.
Появлением такой гранулёмы управляют цитокины. Узелки появляются в разных органах, а также они содержат много Т-лимфоцитов.
Для саркоидоза у больных в основном наблюдается понижение клеточного иммунитета и немалое завышение гуморального.
Набор Т-лимфоцитов в крови очень низкий, а что касается В-лимфоцитов, то здесь оно высокое или среднее.
До таких исходов в основном доносит замещение лимфоидной ткани гранулёмами. Анергия нередко не проходит даже при значительном улучшении состояния, и, возможно, это показывает миграцию циркулирующих иммунореактивных клеток в воспалённые органы.
В начале болезни пациент не может заметить никаких признаков, в основном многое можно определить только на третьей стадии, обычно здесь проявляются симптомы:
Важно! Затем кашель становится сильнее и более продолжительным. На теле также могут появляться гранулёмы. Если затянуть с лечением, то это отражается на глазах, печени, сердце и т. д.
Симптомы при каждой из форм саркоидоза могут очень различаться. Так, при форме болезни D86,8 +H22,1 воспаляются веки и ухудшается зрение, при форме D86,8 +I41,8 — одышка, аритмия, а при D86,3 возможно появление узловатых эритем. При диагностике заболевания замечается увеличение лимфоузлов, что находятся в грудной клетке, и ещё возможны очаговые затемнения, которые заметны после рентгенологической диагностики.
Ознакомьтесь с видео, в котором профессор и Доктор медицинских наук Визель Александр Андреевич рассказывает о том, что собой представляет саркоидоз.
Хатчинсон, наблюдая своих пациентов, заметил на их теле пурпурные гранулёмы. Независимо от Бенье, Цезарь Бек исследовал эти симптомы и назвал совокупность показаний «доброкачественным саркоидозом кожи», а чуть позже начал замечать проявление болезни и на других участках тела. Время спустя, Шауманн попробовал изучить данные о поведении этой болезни и систематизировал их, после чего она приобрела название, которое используется до сих пор.
При этой болезни, как говорилось выше, могут поражаться многие органы. В их список входят: лимфоузлы, кости, органы зрения, нервная система. А также болезнь сопровождается нарушением сна и излишней потливостью.
Как только заметны подозрения такого рода болезни, рекомендуется срочно обратиться к врачу, так как запущенную стадию саркоидоза лечить ещё труднее.
К тому же, откладывание лечения на потом, в один момент может вывести на необратимые последствия.