Туберкулёз, причины, лечение
Туберкулёз, причины, лечение
Вы просматриваете раздел Саркоидоз, расположенный в большом разделе Болезни легких.
Саркоидоз — первичный системный гранулематоз, имеющий доброкачественное течение. Излюбленная локализация патологического процесса — лимфоидная и мезенхимальная ткани респираторного тракта.
Но возможно развитие саркоидоза и в других местах в организме человека. В таком случае, с саркоидозом лёгких, общим будет поражение одного типа тканей.
В медицинской литературе можно также встретить названия «болезнь Бека», «саркоидоз Бека» и «болезнь Бенье-Бека-Шауманна». Все эти названия относятся к одному заболеванию и являются синонимами.
По Международной классификации болезней 10 пересмотра (ВОЗ, 1992 г.) саркоидозу присвоен код D86. При этом данный шифр имеет подпункты:
Теперь более подробно о каждом подпункте.
Этот пункт содержит в себе следующие понятия:
В этом подпункте подразумевается следующее: саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов, I стадия, активная фаза.
Этот код выставляется при следующих состояниях:
К этой подгруппе относятся следующие заболевания, имеющие каждое свой дополнительный код по МКБ-10:
Важно! Код D86.9 является временным и выставляется лишь при госпитализации для дообследования, переводе в другое отделение или стационар или после смерти пациента, если не было проведено достаточное диагностическое обследование его при жизни.
Саркоидозом чаще всего страдают женщины в возрасте от 30 до 40 лет. Кроме того, заболевание имеет этическую предрасположенность к возникновению. Среди заболевших болезнью Бенье-Бека-Шауманна большую группу пациентов составляют ирландцы, азиаты, афроамериканцы, немцы, скандинавы и пуэрториканцы.
Факторы возникновения болезни Бека на момент 2018 года до конца не изучены.
Считается, что высокая роль в развитии патологии у пациентов принадлежит аллергическим реакциям.
Некоторые учёные отводят отдельное место инфекционным агентам (бактериям, вирусам, грибкам, простейшим) в качестве этиологического фактора появления гранулём при саркоидозе.
В пользу генетической предрасположенности болезни говорит большое количество пациентов, родственники которых также страдали от описываемого заболевания.
Невозможно не отметить, что саркоидозом чаще заболевают люди определённых профессий. К таковым относятся:
Дело в том, что эти профессии связаны с вредными условиями труда. Основной вред приносят металлы, с которыми пациенты сталкиваются в процессе своей трудовой деятельности.
Опасными в плане образования гранулём при попадании в лёгкие считаются металлы:
Справка! Библиотекари и работники печатных изданий имеют постоянный контакт с книгами, журналами и газетами. Сейчас состав печатной пасты несколько изменён, но раньше использовали пасту, в которой содержался свинец в достаточном количестве, чтобы вызвать проблемы со здоровьем.
Парадоксальным явлением считается более редкое развитие саркоидоза лёгких у курящих пациентов, чем у некурящих. Однако заядлым курильщикам следует бояться несколько более серьёзных патологий органов дыхания (таких болезней как рак лёгких, фиброз и другие).
Однако ни одно из описанных выше мнений точно не описывает возникновение данной аутоиммунной патологии у пациентов.
Фенотипами болезни Бека называют классификации заболевания, где отражены особые (нетипичные) свойства для саркоидоза.
По локализации образования аутоиммунной гранулёмы в соответствии с клиническими протоколами Министерства Здравоохранения Российской Федерации саркоидоз разделён следующим образом:
По особенностям течения заболевание разделено так:
Интересным фактом о болезни Бенье-Бека-Шауманна является то, что даже патогенез точно не изучен.
Существует замечание, что очень часто заболевание сопровождается различными патологиями иммунной системы, которые способствуют возникновению аллергической реакции.
При саркоидозе Бека у пациентов можно встретить сопутствующие заболевания в виде увеита, узловатой эритемы, различных видов воспаления суставов и других.
А также, как вариант в развитии болезни Бенье-Бека-Шауманна рассматривают иммунологическое повреждение гиперчувствительной реакции замедленного типа. Такая реакция в классификации гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу имеет тип под номером IV.
Важно! При болезни Бенье-Бека-Шауманна в крови заболевших возможно обнаружение циркулирующих иммунных комплексов. Но про их место в патогенезе заболевания нет точных данных.
При воздействии любого неизвестного этиологического фактора на организм больного в альвеолах лёгких возникает ответная реакция в виде резкого повышения активности макрофагов. Эти макрофаги начинают выделять множество биологически активных веществ в больших количествах. К таким веществам относятся:
Т-лимфоциты, подверженные процессу активации, начинают выделять интерлейкин второго типа. Этот процесс запускает инфильтрацию («заселение») органов макрофагами и лимфоцитами. Если дальнейшему развитию ничего не препятствует, то в органах больного, где произошла лифоидно-макрофагальная клеточная инфильтрация, развивается гранулёма.
Чаще всего такое происходит в лёгких и внутрилегочных лимфатических узлах (что носит своё отражение в Международной классификации болезней 10 пересмотра). Однако это не единственная локализация гранулём при саркоидозе. Гранулематозные узлы могут появиться в следующих структурах организма больного человека:
Справка! Возможна и другая локализация гранулём, но она является крайне редкой и нетипичной.
При этом в самих гранулёмах начинают вырабатываться биологически активные вещества:
Фактор некроза опухоли некоторыми авторами считается ключевым цитокином в образовании гранулематозных узлов. Ангиотензин превращающий фермент коррелирует с активностью саркоидоза.
Увеличение 1-альфа-гидроксилазы может вызывать периодическое увеличению количества ионов кальция в крови, а также редко, но может провоцировать появление почечнокаменной болезни.
Это связано с аффитностью 1-альфа-гидроксилазы к 1,25-дигидрокальциферолу. В норме 1-альфа-гидроксилаза образуется лишь в почках.
Опосредованную лёгочными альвеолярными макрофагами реакцию 1-альфа-гидроксилирования стимулирует гамма-интерферон и угнетают глюкокортикостероидные гормоны.
Интересно то, что гранулематозные узлы никогда не подвергаются соединительнотканному перерождению. Фиброз лёгких и лимфатических узлов не характерен для болезни Бенье-Бека-Шауманна. Связано это с активностью макрофагальных и лимфоидных клеток. Макрофаги и лимфоциты альвеол лёгких выделяют биологически активные вещества, которые способствуют торможению роста фибробластов и, как следствие, фиброобразования. К таким биологически активным веществам относятся:
Эти вещества выделяются клетками в избытке, поэтому фиброзная ткань не способна образовываться на месте гранулематозных узлов.
Методы исследования болезни легких:
При определении локализации процесса болезни могут назначаться дополнительные инструментальные и лабораторные исследования.
Основными методиками лечения саркоидоза является медикаментозная терапия и плазмоферез. Из лекарственных препаратов при лечении болезни Бека применяются следующие:
Фото 1. Препарат Преднидозол, 100 таблеток в упаковке по 5 мг, производитель - ОАО «Уралбиофарм», Россия.
Фото 2. Метотрексат-Эбеве, таблетки для приема внутрь, 50 штук по 5 мг, производитель - «Эбеве Фарма», Австрия.
Фото 3. Препарат Пентоксифиллин, 60 таблеток в упаковке по 0,1г, 100 мг, производитель - «Органика», Россия.
Внимание! Ни один из перечисленных препаратов не имеет точной доказательной статистикой в отношении лечения саркоидоза. Врач подбирает схему из лекарственных средств самостоятельно и строго индивидуально для каждого пациента.
Если у пациента развились терминальные стадии заболевания, то медикаментозная терапия не будет эффективной. В таком случае пациента спасти может только пересадка лёгких.
Забеременеть при заболевании саркоидозом вполне возможно.
Преимуществом во время беременности считается физиологическое повышение собственного глюкокортикоидного гормона — кортизона и эстрогенов в крови женщины, что подавляет активность заболевания и повзоляет эффективнее лечить пациента.
Течение беременности довольно благоприятное, если болезнь Бека не развилась до тяжёлых стадий болезни с выраженным поражением лёгочной ткани.
Если же у женщины терминальные стадии саркоидоза, то ей лучше всего прервать беременность в целях сохранения собственной жизни и здоровья.
Болезнь Бека никак не передаётся другим людям. Даже от матери плод во время беременности и родов не заражается.
Лекарственные препараты, принимаемые при саркоидозе, достаточно сильно влияют на печень. Применение алкоголя создаёт дополнительную нагрузку на печень, из-за чего она может не справляться. Это в скором времени приводит к гепатиту и циррозу. По этой причине употребление напитков, содержащих этанол, крайне нежелательно.
Врачи запрещают своим пациентам посещать жаркие страны для отдыха. Всё дело в том, что у пациентов в организме наблюдаются эпизоды гиперкальциемии.
При воздействии солнечного излучения на кожу больного в клетках образуется большое количество витамина D, который, в свою очередь, способствует дополнительному повышению концентрации ионов кальция в сыворотке крови.
Такая гиперкальциемия опасна для здоровья пациентов.
Если в лёгких отмечаются серьёзные органические нарушения, которые ухудшают качество жизни пациента, то ему полагается присвоение группы инвалидности. В остальных случаях на получение статуса инвалида рассчитывать лучше не стоит.
Ознакомьтесь с видео, в котором Доктор медицинских наук и Член Всемирной ассоциации по саркоидозу WASOG Визель Александр рассказывает о том, что собой представляет болезнь.
Болезнь Бенье-Бека-Шауманна имеет достаточно непростой механизм возникновения. Существует мнение, что на альвеолярную ткань лёгких человека должно воздействовать несколько этиологических факторов, чтобы заболевание начало своё активное развитие. Одним из принципов лечения саркоидоза является патогенетическая терапия. Она основывается на блокировании развития болезни Бека на разных звеньях патогенеза.
Болезнь Бенье-Бека-Шауманна — очень серьёзная патология, которая может привести к необратимым негативным последствиям для жизни больного. Именно поэтому так важно доверять своему лечащему врачу, вовремя пройти все диагностические исследования (как лабораторные, так и инструментальные) и тщательнейшим образом соблюдать схему лечения болезни, назначенную квалифицированным специалистом.
Интернет-журнал о туберкулёзе, болезнях лёгких, анализах, диагностике, лекарствах и другой важной информации об этом.
О сайте | Контакты | Политика конфиденциальности | Пользовательское соглашение
Информация предоставляется исключительно в справочных целях. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.
